Гемолітична хвороба новонароджених: симптоми і лікування

Чи знаєте ви, що несумісність між матір’ю і плодом по резусом, а рідше – по групі, здатна привести до змін в організмі дитини, аналогічним переливання іногруппной крові? Такі стани зустрічаються у 0,2-0,3 % новонароджених. Вони супроводжуються аутоімунної жовтяницею, анемією, серцевою недостатністю.

Патологія називається гемолітичною хворобою, яка може розвинутися як у плоду внутрішньоутробно, так і в перші години життя новонародженого. Тяжкість і час настання захворювання залежать від терміну гестації, кількості потрапили в організм дитини імунних телець матері і його особистої опірності.
Що ж лежить у витоках захворювання, яка його діагностика, і як вберегти своє чадо від важких наслідків? Давайте про все по порядку.

Зміст

• 1. Причини
  • 1.1. Безпосередні причини гемолітичної хвороби новонародженого
  • 1.2. Захисні фактори
• 2. Симптоми
  • 2.1. Водянка плода
  • 2.2. Жовтянична форма
  • 2.3. Анемічна форма
  • 2.4. Набрякла форма
• 3. Діагностика
  • 3.1. Антенатальна (допологова) діагностика
  • 3.2. Постнатальна (післяпологова) діагностика
• 4. Лікування
  • 4.1. Консервативна терапія після пологів
  • 4.2. Оперативна терапія
• 5. Наслідки
• 6. Чи можлива профілактика
• 7. Відео про внутрішньоутробне переливання

Причини

У терміні «гемолітична хвороба» криється весь патогенез. Гемолізом називається розчинення еритроцитів, при якому в плазму виділяється велика кількість білірубіну. Білірубін – це пігментний антиоксидант. З плазми його виловлюють клітини печінки і з’єднують з органічною кислотою. Далі вже зв’язаний білірубін через жовчні шляхи надходить в просвіт кишечника, зазнає деякі зміни і виводиться з організму.

Надлишок цих двох фракцій пігменту (вільної та зв’язаної) призводить до желтушному фарбування шкірних покривів, слизових оболонок, внутрішніх органів і всіх біологічних рідин плода і новонародженого.

Зв’язана фракція практично не піддається зворотному всмоктуванню з кишечнику, вона малотоксична, навіть якщо і потрапляє в плазму, не має вираженого негативного впливу на організм.

Вільний білірубін легко проникає усередину кожної клітини і викликає токсичне ушкодження. Особливо він небезпечний для високоорганізованих клітин головного мозку.

Безпосередні причини гемолітичної хвороби новонародженого

Чому ж відбувається гемоліз еритроцитів плода або новонародженого? Та все тому, що проти них в організмі матері утворюються імунні антитіла, які проникають через патологічно змінений гематоплацентарний бар’єр (в нормі, цільна кров плоду проникає у материнську з 16 тижня, але її кількість мізерно – до 0,2 мл, а для сенсибілізації необхідно хоча б 0,5 мл). А значить, сприяючими факторами розвитку гемолітичної хвороби є стани, які сприяють підвищенню проникності плацентарної тканини:

• соматичні та ендокринні захворювання, в т. ч. і гестаційний діабет;
• інфекції, особливо вірусні;
• вади розвитку або відшарування плаценти;
• токсикоз і/або гестоз;
• загроза викидня, викликана іншими причинами.

Гемолітична хвороба найчастіше розвивається у резус-позитивного плода, мати якого має негативний резус, хоча конфлікт може виникнути і при несумісності за будь-який інший з 14 еритроцитарних антигенних систем. Так, на другому місці стоїть гемолітична хвороба, що виникла у новонародженого, мама, бабуся і дідусь по материнській лінії якого мають першою групою крові.

У таких мам в організмі немає групових антигенів, а у плода вони є. При підвищеній проникності плацентарної тканини вони потрапляють у плазму вагітної жінки і її імунна система починає виробляти антитіла. Останні курсують у зворотному напрямку і викликають руйнування плодових еритроцитів.

Але на вироблення антитіл необхідно час, і перша вагітність може закінчитися без ускладнень. А ось другу вагітність імунна система жінки зустріне у всеозброєнні. Ситуацію для наступних дітей посилює безпосереднє попадання плодової крові в материнські судини під час перших фізіологічних пологів.

Ось чому так важливо, щоб у жінки з негативним резусом або «ідеальною» першою групою крові до зачаття бажаної дитини не було попередніх переривань вагітності: абортів, викиднів, позаматкової —імплантації ембріона—. Будь-яка перша вагітність, незалежно від результату, залишає пам’ять про себе у вигляді антитіл на все життя! І з кожною наступною їх титр зростає на 10%.

Крім того, сенсибілізації жінки можуть сприяти деякі попередні вагітності втручання:

• переливання крові або еритроцитарної маси;
• пересадка тканин;
• трансплантація органів.

Рідкісними причинами прихованої сенсибілізації стають вакцинації, перенесені інфекції, перенасичений тваринними білками раціон.

Захисні фактори

Але невже природа не придумала захисних механізмів? Придумала, на те вона і природа! І ось кілька добре вивчених:

• по-перше, для стимуляції утворення материнських антитіл потрібна велика кількість плодової крові, але ж плацента її не пропускає, і лише до кінця гестаційного терміну (з 37 тижня) вона, перезріла, починає давати збій;
• по-друге, антитіла матері нейтралізуються антигенами, родинними еритроцитів плода: плаценти, навколоплідних вод, тканин дитини;
• по-третє, «проскочили» плодові еритроцити частково блокуються природними, постійно присутніми в організмі жінки, антитілами.

Симптоми

З усіх можливих конфліктів резус-несумісність є найбільш показовою, адже вона може протікати в будь-який з існуючих форм. Гемолітична хвороба новонародженого по групі крові протікає легко. Тому і розберемо патологію на прикладі несумісності з резусом.

Розроблено кілька робочих взаємодоповнюючих класифікацій захворювання: по етіології, ступеня тяжкості, ускладнень, але основна – по клініці і морфології. Виділяють 4 клініко-морфологічні форми з різними наслідками, але у всіх у них є і дещо спільне: так як в нормі розпад еритроцитів відбувається переважно в селезінці і печінці, при будь-якому прояві гемолітичної хвороби обов’язково страждають ці органи. Також при всіх формах розвивається анемія, пов’язана з масивним розпадом еритроцитів і нездатністю кровотворних органів швидко і повноцінно заповнити виниклий дефіцит. Кисневе голодування тканин призводить до відставання в розвитку, поганому набору ваги, слабкість.

Водянка плода

Ця форма гемолітичної хвороби розвивається при тривалому і масивному вплив материнських антитіл на плід з 20 до 29 тижні вагітності. Утворився вільний білірубін зв’язується з білками плазми ще ненародженої дитини і виводиться через плаценту. Тому жовтяниці не спостерігається. Зате виникла анемія і втрата білкових фракцій призводять до виражених змін:

• глибокої гіпоксії тканин;
• розпаду клітин зі стрімким наростанням кількості шлаків;
• підвищеної проникності судин з крововиливами;
• безбілковим набряків.

Рідина накопичується не тільки в тканинах, але і в порожнинах: черевної, плевральних, в серцевій сорочці. Навантаження на серце зростає в рази, і розвивається серцева, а згодом і дихальна недостатність. Основні кровотворні органи – печінка і селезінка – працюють на знос, збільшуються в розмірах і не справляються з іншими своїми функціями.

Це дуже небезпечна форма гемолітичної хвороби: вона призводить до внутрішньоутробної загибелі плода або смерті новонародженого в перші години або дні. При народженні малюк різко блідне і набряклий, живіт його збільшений за рахунок вільної рідини в черевній порожнині, рефлекси слабкі або зовсім відсутні, шкіра з множинними крововиливами. При несвоєчасному лікуванні смерть настає від інтоксикації, серцевої і дихальної недостатності.

Жовтянична форма

Ця і наступні 2 форми захворювання новонароджених розвиваються в результаті попадання материнських антитіл в плазму плоду після 29 тижні і/або безпосередньо під час пологів. І чим більше імуноглобулінів атакувало дитину, тим раніше з’явиться розгорнута клінічна картина, і тим важче буде протікати патологія.

Назва говорить сама за себе: жовтянична форма гемолітичної хвороби новонародженого характеризується жовтяничним забарвленням шкіри та слизових оболонок. Симптом з’являється в перші години життя, в основному – до доби від народження. Його інтенсивність досягає максимуму через 4 дня, а потім, під впливом лікування, поступово йде.

Ця сама зустрічається форма, вона становить 90% випадків гемолітичної хвороби. Крім жовтяниці, спостерігаються множинні крововиливи, млявість, м’язова слабкість, гіподинамія і гіпорефлексія, збільшення печінки та селезінки, анемія. А ось набряки у новонародженого з’являються тільки при вираженій недостатності печінки, нездатною синтезувати білок.

Сеча набуває вигляду пива, кал пофарбований нормально. При високих цифрах вільний білірубін проникає через гематоенцефалічний бар’єр і вражає центральну нервову систему. Стан називається ядерною жовтяницею, а воно проявляється симптомами подразнення оболонок і ушкодженням мозкових ядер:

• спочатку це – млявість, зниження артеріального тиску, гіпорефлексія, патологічне позіхання, часті зригування, блювання, зниження активності ссання, монотонний крик новонародженого;
• потім (до 3-4 дня) – періодичні тривалі зупинки дихання, рідкісне серцебиття, закочування очей, адинамія, арефлексія, що змінюються різким м’язовим збудженням і судомами;
• до 3-4 тижні життя новонародженого мозкова симптоматика частково йде, що симулює «уявне одужання»;
• але з 3-5 місяці починає наростати клініка неврологічних наслідків, які обговоримо пізніше.

Анемічна форма

Зустрічається у 10-20% випадків гемолітичної хвороби. Обумовлена тривалим проникненням у плазму плода невеликої кількості материнських антитіл і недостатністю регенераторної функції кровотворних органів. Характеризується вираженою анемією, збільшенням печінки і селезінки, гіпорефлексією, слабко жовтяницею або її відсутністю.

Набрякла форма

Клінічно подібна з водянкою плода, але розвивається вона при масованій атаці материнськими антитілами вже після 29 тижня гестації. Шкіра такого новонародженого набрякла і бліда через анемії, напівпрозора, з крововиливами і мацерацією (з розм’якшенням і розпушення, викликаних тривалим впливом навколоплідних вод). Печінка і селезінка збільшені, в наявності всі ознаки фізичної недозрілості.

Діагностика

Проходить у 2 етапи: до і після пологів.

Антенатальна (допологова) діагностика

Збір анамнезу та визначення групи і резус-фактора у вагітної жінки.

При настороженості в плані конфлікту – виявлення фетальних еритроцитів у крові матері, титру антитіл (3 рази і більше – по ситуації: при постановці на облік, на 18-20 тижні, а після – за показаннями) і антитіл до плодовим еритроцитів в гелевою середовищі по 8 систем.

При встановленому конфлікті – взяття навколоплідних вод на 26-28 тижня для дослідження на щільність, глюкозу, білок, антигени.

Крім цього, ведеться постійне спостереження за плодом за допомогою УЗД, доплерометрія, кардіотокографії.

Постнатальна (післяпологова) діагностика

Оцінка клінічних проявів гемолітичної хвороби у новонародженого.

Негайне визначення групи крові і резус-фактора крихти.

Загальний, біохімічний та аналіз на цукор пуповинної крові дитини в динаміці.

Виявлення в плазмі новонародженого антиэритроцитарных імунних комплексів.

Обстежується і мати: на аналіз береться як її кров, так і грудне молоко, адже антитіла проникають в усі біологічні рідини.

При конфлікті за рідкісним антигенів проводиться простий тест на сумісність – на дні чашки Петрі змішуються еритроцити новонародженого і материнська сироватка. При конфлікті суміш згортається, як створоженное молоко.

Лікування

Показана комплексна терапія, що починається ще під час вагітності. Планово наприкінці першого, в середині другого і в середині третього триместрів жінці проводять десенсибілізацію вітамінами, антигістамінними засобами, препаратами кальцію і заліза, киснем. При необхідності, призначають плазмаферез.

Попутно вирішується і питання про тактику ведення пологів та термінів розродження. Наприклад, при водянці або набряковій формі гемолітичної хвороби плід збільшений в розмірах і може не відповідати діаметру родових шляхів. Крім того, щоб знизити ризик потрапляння додаткової порції материнської крові в організм новонародженого, рекомендується кесарів розтин—.

При тяжкому перебігу гемолітичної хвороби плода вдаються до внутрішньоутробного переливання йому донорської крові, хоча якщо дозволяють терміни (від 37 тижнів), проводять хірургічне розродження.

Консервативна терапія після пологів

Спрямована на поповнення поживних речовин в організмі малюка, знешкодження токсинів і антитіл матері, а також швидке виведення продуктів їх розпаду.

Дезінтоксикація. Відразу після пологів новонародженому роблять очисну клізму для усунення токсинів з кишечника. У плановому порядку внутрішньовенно вводять фізіологічний розчин, гемодез і поліглюкін.

Фототерапія. У результаті опромінення шкірних покривів малюка ультрафіолетовим світлом відбувається більш швидке руйнування білірубіну і виведення продуктів його розпаду через сечовидільну систему. Дитину кілька разів на день дозовано опромінюють ультрафіолетом, надівши на очі спеціальну пов’язку, яка захищає сітківку від опіку.

Харчування. З-за слабкого смоктального рефлексу немовля годують через зонд, вводячи білок, глюкозу, фізрозчин, а також внутрішньовенно поживними розчинами. Тим більше, що материнське молоко, поки не спаде титр антитіл в плазмі породіллі, протипоказано.

Оперативна терапія

Хірургічне лікування гемолітичної хвороби новонародженого застосовується при вираженій інтоксикації. Воно полягає в плазмаферезі, гемосорбції, заменном (повне оновлення) переливанні крові. Для переливання використовують донорську кров в залежності від характеру конфлікту.

Наслідки

Важкі форми гемолітичної хвороби, особливо з ядерною жовтяницею, можуть закінчитися тяжкими наслідками не тільки для новонародженого, але і залишитися на все життя. Це – в основному неврологічна патологія:

• затримка розвитку;
• періодичні повільні судоми, змінюються швидкими мимовільними рухами;
• парез, параліч;
• приглухуватість, глухота;
• ДЦП.

Чи можлива профілактика

Клінічні рекомендації з профілактики гемолітичної хвороби новонароджених однозначні – введення імуноглобулінів. При вже існуючій вагітності і несумісності з резусом з відсутністю антитіл у жінки їй на 28 тижні вводять антирезус-імуноглобуліни, здатні швидко нейтралізувати надходять плодові антигени. У результаті імунна система жінки не поспішає виробляти антитіла: просто не до чого. Сироватка діє протягом 12 тижнів, тобто до самих пологів.

Після народження малюка імуноглобуліни вводять повторно для збереження наступної вагітності. Це ж стосується і викиднів, абортів, позаматкової вагітності. «Сироватку» вводять протягом перших трьох діб.

Відео про внутрішньоутробне переливання

Сучасна медицина робить неймовірні речі для порятунку маленького життя. У деяких клініках процедура внутрішньоутробного переливання поставлено мало не на конвеєр». Дивимося!

Народження малюка – відповідальне завдання, і при конфлікті по крові до неї треба поставитися серйозно: уникати абортів і викиднів, виконувати всі призначення лікаря. Тобто вагітність необхідно ретельно планувати з допомогою досвідчених фахівців. А що вас привело на цю сторінку? Розкажіть про це в коментарях.