Пігментна дегенерація являє собою такий патологічний процес, який характеризується ураженням нейроэпителиального шару сітківки та її пігментного епітелію. Клінічно це супроводжується істотним порушенням зору.
Пігментна дегенерація сітківки включена в групу тапеторетинальних дистрофій, які зустрічаються переважно у молодих пацієнтів.
Зміст
- 1 Причинні фактори
- 2 Клінічні прояви
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 5 Профілактика
Причинні фактори
Важливо! Причини розвитку даного патологічного процесу в даний час не відомі. У зв’язку з цим проведення ефективних терапевтичних заходів – вкрай складне завдання.
Розвиток пігментній дегенерації сітківки відбувається на тлі обтяженої спадковості, тобто це генетичне захворювання, яке має різні механізми спадкування.
У разі аутосомно-домінантного успадкування воно зустрічається в новому поколінні з частотою 50%, при аутосомно-рецесивному типі – 25%.
Також може бути і зчеплене з підлогою, тобто проявляється або тільки у хлопчиків, або тільки у дівчаток.
Основними патогенетичними ланками є:
- пошкодження пігментного епітелію як паличок, так і колбочок;
- розростання гліальної тканини;
- потовщення судинної стінки, що призводить до проблем з микроциркуляцией.
У підсумку, всі ці патологічні зрушення характеризуються початковим зникненням паличок з подальшим зникненням колбочок.
Пігмент нерівномірно розподіляється по клітинам сітківки – в деяких спостерігається його повне зникнення, а в деяких він накопичується у величезній кількості.
Клінічні прояви
Симптоми захворювання не відрізняються специфічністю, так як такі ж клінічні ознаки можуть бути і при інших захворюваннях очей. Основними проявами пігментній дегенерації сітківки є:
- зниження сутінкового зору, що призводить до поганої орієнтуванні в просторі в темний час доби;
- випадання певних ділянок при розгляданні предметів;
- звуження полів зору;
- гострота зору дуже довго залишається нормальною;
- болі в оці на тлі підвищення внутрішньоочного тиску.
Діагностика
Діагностика пігментній дегенерації сітківки заснована на проведенні додаткових методів дослідження. До них відносяться:
Основним методом, який допомагає встановити діагноз, є офтальмоскопическое дослідження. Воно характеризується наступними ознаками:
- виникнення в периферичних відділах сітківки вогнищ пігментації, мають вигляд кісткових тілець;
- поступове залучення в патологічний процес і центральних відділів сітківки з появою на них ділянок пігментації;
- звужені судини сітківки;
- атрофія і восковидность диска зорового нерва;
- вторинне залучення в патологічний процес кришталика з розвитком катаракти.
Беспигментной форма цього захворювання зустрічається дуже рідко. Для неї характерні всі перераховані ознаки, але пігмент на сітківці не виявляється при офтальмоскопії.
https://www.youtube.com/watch?v=FhhaCVRZ3_8
Лікування
Лікування пігментного дегенерації сітківки консервативне. По можливості воно має бути направлене на основні ланки патогенезу даного захворювання, так як впливати на причину захворювання не представляється можливим.
Таким чином, основними напрямками консервативного лікування пігментного дегенерації сітківки є:
- препарати, що розширюють судини, які на тлі їх потовщені оболонки допомагають поліпшити мікроциркуляцію;
- застосування біогенних стимуляторів, в деякій мірі, дає можливість відновити нормальну будову сітківки;
- комплексний препарат з нуклеотидів, застосування якого почалося лише останнім часом.
Крім консервативної терапії існують і методи оперативного лікування, які застосовуються при пігментній дегенерації сітківки. Ці методи спрямовані на поліпшення кровопостачання сітківки. З цією метою пересідають м’язові фрагменти в простір, розташоване поруч з судинною оболонкою.
Однак, незважаючи на проведене лікування, відбувається поступова втрата зору. Тому для його збереження протягом більш тривалого часу пацієнту рекомендується дотримуватися наступних правил:
- не водити транспорт;
- працювати в достатньо освітленому приміщенні;
- не рекомендується робота при підвищеній температурі навколишнього середовища і т. д.
Профілактика
Ефективна профілактика пігментній дегенерації сітківки в даний час відсутня. Це пов’язано з не вивченістю причинних факторів. Тому єдиною рекомендацією є своєчасне відвідування офтальмолога для раннього виявлення даного патологічного процесу і проведення підтримуючої терапії.
На закінчення необхідно відзначити, що пігментна дегенерація сітківки є спадковим захворюванням, яке неухильно прогресує і призводить до поступового зниження гостроти зору. Складність його лікування полягає у відсутності вивчених причинних факторів. Також це призводить і до відсутності ефективної профілактики. Тому для раннього виявлення рекомендується регулярно відвідувати офтальмолога, особливо при обтяженої спадковості.
