Гидрофтальм: причини, класифікація, лікування

Гидрофтальмом називається захворювання, що проявляється підвищенням внутрішньоочного тиску, яке розвивається внаслідок скупчення рідини і веде до збільшення розмірів очного яблука і його випинання. Гидрофтальм також називають водянкою очі, буфтальмом або спадкової (вродженою, внутрішньоутробної) глаукомою.

Захворювання проявляється в дитячому віці і досить часто поєднується з генетично зумовленими синдромами (Марфана або Маркезани), а також з такими патологіями розвитку очного апарату як аниридия, катаракта або колобома райдужної оболонки. У 75 випадках зі 100 діагностується двосторонній гидрофтальм.

Зміст

• 1 Причини розвитку захворювання
• 2 Класифікація вроджених глаукоми
• 3 Клінічні прояви вродженої глаукоми
• 4 Діагностика і лікування гидрофтальма

Причини розвитку захворювання

Важливо! Основною причиною розвитку захворювання є генетична схильність до вроджених аномалій формування дренажного апарату ока.

В результаті цих аномалій розвивається порушення відтоку рідини, що призводить до її застою, що є причиною підвищення внутрішньоочного тиску. Оскільки у дітей в ранньому віці капсула очі досить еластична, під впливом чиниться тиску вона може розтягуватися, викликаючи зміна розміру очного яблука в бік збільшення.

Захворювання передається з покоління в покоління, тип наслідування — аутосомно-рецесивний і аутосомно-домінантний.

Причиною розвитку внутрішньоутробних аномалій можуть стати отруєння, інфекційні захворювання, шкідливі звички (алкоголізм і куріння), радіаційне опромінення майбутньої мами, особливо великий вплив несприятливих факторів в першому триместрі вагітності.

Класифікація вроджених глаукоми

Виділяють наступні форми вродженої глаукоми:

первинна – найбільш поширена форма, диагностирующаяся протягом першого року життя дитини;

поєднана – поєднується генетично зумовленими захворюваннями і захворюваннями, спровокованими вірусом краснухи, инфицировавшим плід внутріутробно;

вторинна – найчастіше провокується травмами і запальними захворюваннями очного апарату.

За віком, у якому проявилося захворювання можна виділити:

• ранню (до 3 років);
• інфантильну;
• ювенильную.

По клінічній картині:

• проста вроджена;
• поєднана з аномаліями розвитку очного апарату;
• поєднана з вродженими системними патологіями.

https://www.youtube.com/watch?v=IkCvtdfWbCE

Клінічні прояви вродженої глаукоми

Основні симптоми спадкової глаукоми полягають у таких змінах:

очне яблуко збільшується, склера розтягується і набуває блакитний колір;

спостерігається набряк рогової оболонки ока, який проявляється помутнінням;

зіниця постійно розширено, реакція на світло уповільнена;

через атрофії райдужна оболонка набуває блакитно-сірий колір;

можуть спостерігатися поодинокі або множинні розриви десцелитовой оболонки;

при офтальмоскопії можна побачити характерну для цієї хвороби экскавацию або заглиблення диска зорового нерва.

Якщо внутрішньоочний тиск сильно підвищений, можуть розвиватися: посилена сльозотеча, блефароспазм, боязнь яскравого світла, зниження гостроти зору, атрофія зорового нерва.

Діагностика та лікування гидрофтальма

Діагностика захворювання грунтується на зовнішніх ознаках і визначення внутрішньоочного тиску.

Медикаментозне лікування як самостійний вид терапії малоефективно, але в комплексі з оперативними методами можуть використовуватися наступні групи препаратів:

• знижують внутрішньоочний тиск;
• нейротрофічні;
• десенсибілізуючі;
• не допускають утворення грубої рубцевої тканини.

До оперативних методів належать: гоніо і трабекулотомию, гониопунктуру, лазергониопунктуру. Профілактика розвитку повної сліпоти при гидрофтальме полягає в ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні захворювання.

Новонароджені і діти першого року життя з підозрою на водянку очі підлягають негайному ретельному обстеженню, та при підтвердженні діагнозу призначається оперативне втручання невідкладно. При своєчасному усуненні аномалій дренажного апарату в 70-80 випадках зі ста можливо повне лікування захворювання. Якщо оперативне лікування гидрофтальма проведено несвоєчасно хвороба має несприятливий перебіг.